Werkstuk: Prion
Informatie
Een prion is een eiwitdeeltje. Normaal zijn eiwitdeeltjes niet schadelijk, maar juist goed voor je. Een prion is echter ook de verwekker van enkele zeldzame hersenziektes (bijv. ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), kuru en gekkekoeienziekte).
Een prion is een eiwit dat in de hersenen voorkomt. Zo'n prion vouwt zich steeds verder open en vermeerdert zich zo. Soms kan hij zich op een andere manier gaan vouwen en is dan niet meer kapot te krijgen. Die foute deeltjes hopen zich dan op, waardoor de hersenen zo kunnen worden aangetast dat je er dood aan gaat.
Die foute vorm kan uit zichzelf ontstaan. Het kan echter ook gebeuren dat een foute prion een goed prion aanpast waardoor die goede ook een foute wordt. Besmetting met ??n 'foute' prion kan daardoor, in theorie, al in staat zijn voor een kettingreactie te zorgen. En daarmee natuurlijk alle gevolgen die de foute prion veroorzaakt.
De Amerikaanse biochemicus Stanley Pruisiner kreeg in 1997 de Nobelprijs voor geneeskunde of fysiologie, doordat hij de prionen en hun manier van verspreiding ontdekte. Links een goed eiwitdeeltje rechts de slechte prion.
De prion-eiwitten van diverse diergroepen vertonen onderling kleine verschillen. Onderzoekers spreken in dit verband van 'prionstammen'. Het bestaan van deze stammen betekent in de praktijk dat een 'fout' prioneiwit alleen 'goede' prionen van zijn eigen stam kan vervormen.
In 1997 werd bekend dat de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob(CJD) veroorzaakt werd door dezelfde prion-stam als de gekkekoeienziekte (BSE) De ziekte CJD is een zeldzame ziekte en er is tot nu toe geen enkel bewijs dat de ziekte overgedragen werd op personen via een ‘bloedcomponente’ (dat het overgegeven wordt via het bloed).
Professor Brown heeft onderzoek gedaan naar of het overbrengen van de ziekte van CJD via bloed kan. Hij liet een muis in aanraking komen met bloed van een ziekteverwekker. De resultaten van het onderzoek zijn erg verontrustend. Het is dus tijd om alarm te slaan bij Volksgezondheid, bij de medische wereld en bij mensen die een bloedtransfusie hebben gehad.
Ik denk dat mensen nog niet voldoende zijn ge?nformeerd over de werking van prionen, ze zijn eigenlijk wel erg gevaarlijk als ze ‘fout’ zijn. Ik denk ook dat de mensen van Volksgezondheid nog niet erg goed weten dat het ernstig is, want je hoort er nooit iets over. Misschien is dat juist goed en wil dat zeggen dat er niet veel mensen sterven aan de ziekte. CJD is echter toch wel bekend en daar sterven veel mensen aan. Misschien valt er toch wel meer aan te doen dan de mensen denken, ook al weet ik ook niet wat.
Prionen in het nieuws
Natuurlijk is er veel nieuws over de BSE van een tijdje geleden, maar misschien is er ook nog wat nieuws over andere onderwerpen. Ik zal het zo duidelijk mogelijk proberen op te stellen.
Prionziekten komen niet alleen bij het rund en het schaap voor, maar ook bij andere diersoorten. Een aantal van deze ziekten zijn:
Scrapie (TSE) bij het schaap en de geit
Spongiform Encephalopathy (SE) bij herkauwers in dierentuinen (nyala, gemsbok, kudu)
Feline Spongiform Encephalopathy (FSE) bij katachtigen
Transmissible Mink Encephalopathy (TME) bij de nerts
Chronic Wasting Disesase (CWD) bij de hertachtigen.
Prionen veroorzaken hersenletsel. Een menselijke ziekte is o.a. de ziekte van Creutzfeld-Jakob (CJD). Deze ziekten komen in bepaalde families voor wat op een erfelijke oorzaak wijst.
Echter alleen erfelijk zijn ze niet, want de gekkekoeienziekte ontstond door het voeren van met scrapie besmette schapen aan koeien. CJD kan worden overgebracht met de transplantatie van zenuwweefsel en besmet chirurgisch gereedschap.
Ook zijn er zeer sterke aanwijzingen dat het eten van met BSE besmette organen CJD bij mensen veroorzaakt.
Het principe van prioneiwit als ziekteverwekker werd in 1982 voor het eerst beschreven in het wetenschappelijke tijdschrift 'Science', door de Amerikaanse biochemicus Stanley Prusiner, waarvoor hij in 1997 de Nobelprijs voor Geneeskunde ontving.
Op dit moment is er geen geneeswijze voor CJD en andere prionziekten. Er bestaat ook nog geen vaccin tegen prionziekten. De ziekte CJD is tot nu toe alleen opgetreden in het Verenigd Koninkrijk, Ierland en Frankrijk.
In september 2000 is in het wetenschappelijk medisch tijdschrift, The Lancet, een artikel verschenen over BSE en bloed. In dit artikel wordt geschreven over een studie met schapen die opzettelijk werden besmet door voedsel dat bereid was uit hersenen van koeien met BSE. Vervolgens is bloed van deze besmette schapen afgenomen en toegediend aan een aantal andere gezonde schapen. Ongeveer 600 dagen na de bloedtransfusie vertoonde ??n van die schapen verschijnselen van een prionziekte. De belangrijkste kritiek op deze voorpublicatie (het experiment is nog niet afgerond), is dat men nog niet bewezen heeft, dat het dier lijdt aan een via bloed overgebrachte BSE ziekte. Mogelijk is de ziekte veroorzaakt door een spontaan geval van scrapie, de natuurlijke prionziekte van schapen.
Afhankelijk van de plaats waar prionen voorkomen in het hersenweefsel, worden verschillende symptomen gevonden en hebben de ziekten een andere naam.
Er bestaan 3 vormen van klassieke CJD:
? de sporadische vorm: het normale eiwit verandert spontaan in de abnormale vorm, zonder enige aanwijsbare oorzaak (kans is 1 op 1 miljoen mensen per jaar);
? de erfelijke vorm: de kans voor het oplopen van deze ziekte is groter wanneer er zich een geval van klassieke CJD voordoet in de familie;
? de iatrogene vorm: deze vorm is het gevolg van een medische ingreep, bijvoorbeeld een transplantatie van het hoornvlies of het toedienen van groeihormonen (van mens tot mens).
De nieuwste vorm van CJD wordt zeer waarschijnlijk veroorzaakt door BSE (gekke koeien ziekte). Tot december 2000 zijn in totaal 90 pati?nten met deze vorm gediagnosticeerd. Pati?nten zijn alleen gevonden in het Verenigd Koninkrijk (87), Frankrijk (2) en Ierland (1). In Nederland zijn g??n pati?nten gezien die besmet zijn door het eten van rundvlees.
BSE staat voor Bovine Spongiforme Encephalopathie. Het is een ziekte die voorkomt bij rundvee. Bij deze ziekte wordt het centrale zenuwstelsel van de dieren aangetast. Er ontstaan microscopisch kleine holtes in de hersenen van de dieren (zie foto), waardoor het gedrag verandert (schrikreacties, overgevoeligheid voor licht) en bewegingsstoornissen ontstaan. Uiteindelijk zal het dier doodgaan aan de ziekte.
Dit was een greep uit het nieuws wat ik van maar liefst 9 sites op het internet gevonden heb. Daarbij heb ik niet eens de verwijzingen opgeschreven, want dan werd het te veel. Op de volgende pagina is de bronvermelding met alle sites.
Bronvermelding
Ik heb zoveel sites bezocht dat ik het niet meer bij kon houden. De belangrijkste heb ik hieronder wel genoteerd. Hier komen ze:
http://home.wanadoo.nl/r.hankel/bse/keuringsdienstvanwaren-info.html
Site van Wageningse Universiteit
http://www.id.wageningen-ur.nl/bse
http://dwp.fcroc.nl/microbiologie/prionen.html
http://neurobia-www.uai.ac.be/neurobia/cjd/labo.html
Site van ministerie van Landbouw en Visserij
http://www.minlnv.nl/bse
Site van Nederlandse Vereniging van Homofilie Patienten
http://nvhp.nl/nvhp-vragen.html#Prionen
Site van Erasmus Centre Rotterdam
http://www.geneticipi.com/nl/cjd/cjd.html
Site van vlees
http://www.vlees.nl/nieuws
http://utopia.knoware.nl/users/nevenzel/staringcollege/ws000077.html
Een prion is een eiwitdeeltje. Normaal zijn eiwitdeeltjes niet schadelijk, maar juist goed voor je. Een prion is echter ook de verwekker van enkele zeldzame hersenziektes (bijv. ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), kuru en gekkekoeienziekte).
Een prion is een eiwit dat in de hersenen voorkomt. Zo'n prion vouwt zich steeds verder open en vermeerdert zich zo. Soms kan hij zich op een andere manier gaan vouwen en is dan niet meer kapot te krijgen. Die foute deeltjes hopen zich dan op, waardoor de hersenen zo kunnen worden aangetast dat je er dood aan gaat.
Die foute vorm kan uit zichzelf ontstaan. Het kan echter ook gebeuren dat een foute prion een goed prion aanpast waardoor die goede ook een foute wordt. Besmetting met ??n 'foute' prion kan daardoor, in theorie, al in staat zijn voor een kettingreactie te zorgen. En daarmee natuurlijk alle gevolgen die de foute prion veroorzaakt.
De Amerikaanse biochemicus Stanley Pruisiner kreeg in 1997 de Nobelprijs voor geneeskunde of fysiologie, doordat hij de prionen en hun manier van verspreiding ontdekte. Links een goed eiwitdeeltje rechts de slechte prion.
De prion-eiwitten van diverse diergroepen vertonen onderling kleine verschillen. Onderzoekers spreken in dit verband van 'prionstammen'. Het bestaan van deze stammen betekent in de praktijk dat een 'fout' prioneiwit alleen 'goede' prionen van zijn eigen stam kan vervormen.
In 1997 werd bekend dat de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob(CJD) veroorzaakt werd door dezelfde prion-stam als de gekkekoeienziekte (BSE) De ziekte CJD is een zeldzame ziekte en er is tot nu toe geen enkel bewijs dat de ziekte overgedragen werd op personen via een ‘bloedcomponente’ (dat het overgegeven wordt via het bloed).
Professor Brown heeft onderzoek gedaan naar of het overbrengen van de ziekte van CJD via bloed kan. Hij liet een muis in aanraking komen met bloed van een ziekteverwekker. De resultaten van het onderzoek zijn erg verontrustend. Het is dus tijd om alarm te slaan bij Volksgezondheid, bij de medische wereld en bij mensen die een bloedtransfusie hebben gehad.
Ik denk dat mensen nog niet voldoende zijn ge?nformeerd over de werking van prionen, ze zijn eigenlijk wel erg gevaarlijk als ze ‘fout’ zijn. Ik denk ook dat de mensen van Volksgezondheid nog niet erg goed weten dat het ernstig is, want je hoort er nooit iets over. Misschien is dat juist goed en wil dat zeggen dat er niet veel mensen sterven aan de ziekte. CJD is echter toch wel bekend en daar sterven veel mensen aan. Misschien valt er toch wel meer aan te doen dan de mensen denken, ook al weet ik ook niet wat.
Prionen in het nieuws
Natuurlijk is er veel nieuws over de BSE van een tijdje geleden, maar misschien is er ook nog wat nieuws over andere onderwerpen. Ik zal het zo duidelijk mogelijk proberen op te stellen.
Prionziekten komen niet alleen bij het rund en het schaap voor, maar ook bij andere diersoorten. Een aantal van deze ziekten zijn:
Scrapie (TSE) bij het schaap en de geit
Spongiform Encephalopathy (SE) bij herkauwers in dierentuinen (nyala, gemsbok, kudu)
Feline Spongiform Encephalopathy (FSE) bij katachtigen
Transmissible Mink Encephalopathy (TME) bij de nerts
Chronic Wasting Disesase (CWD) bij de hertachtigen.
Prionen veroorzaken hersenletsel. Een menselijke ziekte is o.a. de ziekte van Creutzfeld-Jakob (CJD). Deze ziekten komen in bepaalde families voor wat op een erfelijke oorzaak wijst.
Echter alleen erfelijk zijn ze niet, want de gekkekoeienziekte ontstond door het voeren van met scrapie besmette schapen aan koeien. CJD kan worden overgebracht met de transplantatie van zenuwweefsel en besmet chirurgisch gereedschap.
Ook zijn er zeer sterke aanwijzingen dat het eten van met BSE besmette organen CJD bij mensen veroorzaakt.
Het principe van prioneiwit als ziekteverwekker werd in 1982 voor het eerst beschreven in het wetenschappelijke tijdschrift 'Science', door de Amerikaanse biochemicus Stanley Prusiner, waarvoor hij in 1997 de Nobelprijs voor Geneeskunde ontving.
Op dit moment is er geen geneeswijze voor CJD en andere prionziekten. Er bestaat ook nog geen vaccin tegen prionziekten. De ziekte CJD is tot nu toe alleen opgetreden in het Verenigd Koninkrijk, Ierland en Frankrijk.
In september 2000 is in het wetenschappelijk medisch tijdschrift, The Lancet, een artikel verschenen over BSE en bloed. In dit artikel wordt geschreven over een studie met schapen die opzettelijk werden besmet door voedsel dat bereid was uit hersenen van koeien met BSE. Vervolgens is bloed van deze besmette schapen afgenomen en toegediend aan een aantal andere gezonde schapen. Ongeveer 600 dagen na de bloedtransfusie vertoonde ??n van die schapen verschijnselen van een prionziekte. De belangrijkste kritiek op deze voorpublicatie (het experiment is nog niet afgerond), is dat men nog niet bewezen heeft, dat het dier lijdt aan een via bloed overgebrachte BSE ziekte. Mogelijk is de ziekte veroorzaakt door een spontaan geval van scrapie, de natuurlijke prionziekte van schapen.
Afhankelijk van de plaats waar prionen voorkomen in het hersenweefsel, worden verschillende symptomen gevonden en hebben de ziekten een andere naam.
Er bestaan 3 vormen van klassieke CJD:
? de sporadische vorm: het normale eiwit verandert spontaan in de abnormale vorm, zonder enige aanwijsbare oorzaak (kans is 1 op 1 miljoen mensen per jaar);
? de erfelijke vorm: de kans voor het oplopen van deze ziekte is groter wanneer er zich een geval van klassieke CJD voordoet in de familie;
? de iatrogene vorm: deze vorm is het gevolg van een medische ingreep, bijvoorbeeld een transplantatie van het hoornvlies of het toedienen van groeihormonen (van mens tot mens).
De nieuwste vorm van CJD wordt zeer waarschijnlijk veroorzaakt door BSE (gekke koeien ziekte). Tot december 2000 zijn in totaal 90 pati?nten met deze vorm gediagnosticeerd. Pati?nten zijn alleen gevonden in het Verenigd Koninkrijk (87), Frankrijk (2) en Ierland (1). In Nederland zijn g??n pati?nten gezien die besmet zijn door het eten van rundvlees.
BSE staat voor Bovine Spongiforme Encephalopathie. Het is een ziekte die voorkomt bij rundvee. Bij deze ziekte wordt het centrale zenuwstelsel van de dieren aangetast. Er ontstaan microscopisch kleine holtes in de hersenen van de dieren (zie foto), waardoor het gedrag verandert (schrikreacties, overgevoeligheid voor licht) en bewegingsstoornissen ontstaan. Uiteindelijk zal het dier doodgaan aan de ziekte.
Dit was een greep uit het nieuws wat ik van maar liefst 9 sites op het internet gevonden heb. Daarbij heb ik niet eens de verwijzingen opgeschreven, want dan werd het te veel. Op de volgende pagina is de bronvermelding met alle sites.
Bronvermelding
Ik heb zoveel sites bezocht dat ik het niet meer bij kon houden. De belangrijkste heb ik hieronder wel genoteerd. Hier komen ze:
http://home.wanadoo.nl/r.hankel/bse/keuringsdienstvanwaren-info.html
Site van Wageningse Universiteit
http://www.id.wageningen-ur.nl/bse
http://dwp.fcroc.nl/microbiologie/prionen.html
http://neurobia-www.uai.ac.be/neurobia/cjd/labo.html
Site van ministerie van Landbouw en Visserij
http://www.minlnv.nl/bse
Site van Nederlandse Vereniging van Homofilie Patienten
http://nvhp.nl/nvhp-vragen.html#Prionen
Site van Erasmus Centre Rotterdam
http://www.geneticipi.com/nl/cjd/cjd.html
Site van vlees
http://www.vlees.nl/nieuws
http://utopia.knoware.nl/users/nevenzel/staringcollege/ws000077.html